Bula Replagal

REPLAGAL é indicado para a terapia crônica de reposição enzimática em pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Fabry.

Nos estudos clínicos, 13,7% dos pacientes tratados com REPLAGAL tiveram reações durante ou após uma infusão (administração na veia) de REPLAGAL. A maior parte das reações foi leve. Os sintomas mais comuns foram calafrios, dor de cabeça, náusea, febre, rubor facial (vermelhidão no rosto) e cansaço. Estas reações ocorreram geralmente pela primeira vez 2 a 4 meses após o início do tratamento, diminuindo com o passar do tempo. Entretanto, também foram relatadas reações tardias (após 1 ano). Reações mais sérias com febre, calafrios, frequência cardíaca aumentada (coração batendo mais rápido), urticária (lesões na pele), vômito, edema de glote e língua (língua e garganta inchadas) causando dificuldade para deglutir (engolir) e respirar foram relatadas, mas com pouca frequencia. Pode ocorrer também pressão baixa. Você ainda pode receber terapia com REPLAGAL mesmo ocorrendo esses sinais e sintomas, dependendo da avaliação do seu médico. Caso tenha alguma reação após a administração de REPLAGAL, você deverá avisar seu médico imediatamente. Caso você tenha algum desses sintomas durante sua infusão, seu médico poderá: interromper a infusão temporariamente (510 minutos) até os sintomas desaparecerem e então recomeçar a infusão. tratar os sintomas com outros medicamentos (antihistamínicos ou corticosteróides). É possível que o tratamento com REPLAGAL faça com que seu corpo produza anticorpos. Isto não impedirá que REPLAGAL aja e os anticorpos poderão desaparecer com o tempo. Se reações alérgicas graves (do tipo anafilático) ocorrerem, você deve parar de usar REPLAGAL imediatamente, e um tratamento adequado para as reações terá que ser iniciado por seu médico. Uso em crianças: A experiência em crianças é limitada. Nenhum regime de administração pode ser recomendado para crianças de 0 a 6 anos, já que a segurança e a eficácia não foram suficientemente estabelecidas ainda. Os dados clínicos em crianças (7-18 anos) são limitados e atualmente não permitem a recomendação de um regime de dose ideal. Este regime de dose é sugerido para crianças entre 7-18 anos de idade, já que não foram observados achados inesperados de segurança no estudo de 6 meses de duração com REPLAGAL administrado na dose de 0,2 mg/kg em crianças entre 7 e 18 anos. Uso durante a gravidez (Categoria B) e amamentação: Existem informações muito limitadas sobre mulheres grávidas que utilizaram REPLAGAL. Estudos em animais não indicam efeitos perigosos diretos Página 2 de 7 REPLAGAL (alfagalsidase) ou indiretos na gravidez e desenvolvimento do embrião/feto quando expostos durante a formação dos órgãos. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista. Não se sabe se REPLAGAL é liberado no leite materno humano. Não utilize REPLAGAL durante a amamentação sem que seu médico permita. Informe seu médico se estiver amamentando ou se amamentará durante o uso deste medicamento. Pacientes com insuficiência hepática: Não foram realizados estudos em pacientes com insuficiência hepática. Pacientes com insuficiência renal: Não é necessário ajuste de dose para pacientes com insuficiência renal. Dirigir e operar máquinas: REPLAGAL possui pouca ou nenhuma influência na capacidade de dirigir ou operar máquinas. Interações com medicamentos: Você não deve utilizar Replagal juntamente com cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina. Essas substâncias podem inibir a atividade da enzima -galactosidase dentro das células. Informe seu médico caso esteja ou tenha recentemente utilizado outros medicamentos, incluindo medicamentos sem prescrição médica. Há poucas chances de interações com alimentos ou bebidas. Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

REPLAGAL deverá ser diluído em solução de cloreto de sódio 9 mg/ mL (0,9%) antes do uso. Após a diluição, REPLAGAL é infundido na veia, geralmente de seu braço. A dose comum é uma infusão de 0,2 mg do medicamento por quilo de peso, aproximadamente 14 mg ou 4 frascos (frascos de vidro) de REPLAGAL para um indivíduo médio (70 kg). Você receberá REPLAGAL a cada duas semanas. A administração de REPLAGAL na veia durará 40 minutos a cada tratamento. Seu tratamento será supervisionado por um médico especializado no tratamento da doença de Fabry. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Como todos os medicamentos, REPLAGAL poderá causar efeitos colaterais, mas nem todos os pacientes os apresentam esses efeitos. A maior parte dos efeitos colaterais é leve ou moderada. Aproximadamente 1 de 7 pacientes poderá apresentar reação durante ou após uma infusão de REPLAGAL. Estes efeitos incluem calafrios, dor de cabeça, náusea, febre, rubor facial (vermelhidão no rosto), desconforto ou dor generalizada e cansaço. Pode ocorrer também pressão baixa. Alguns efeitos poderão ser sérios e precisar de tratamento. Informe seu médico imediatamente se perceber qualquer destes efeitos que podem ser sérios: Inchaço nas mãos, pés, tornozelos, face, lábios, boca ou garganta, podendo causar dificuldade para deglutir (engolir) ou respirar Febre alta Página 4 de 7 REPLAGAL (alfagalsidase) Urticária (lesões na pele) Informe seu médico o quanto antes se perceber qualquer dos seguintes sintomas: Sinais de infecção Falta de ar. Alterações nos seus batimentos cardíacos (por exemplo, batimentos mais rápidos) Dor ou sensibilidade no peito, músculo ou articulações Tontura Prurido (coceira) ou lesão na pele Outros efeitos colaterais comuns (ocorrendo em menos de 1 em 10 pacientes tratados) incluem: Formigamento, dormência ou dor nos dedos das mãos ou dos pés, alteração no sabor dos alimentos, lacrimejamento, ruídos nos ouvidos, perda de equilíbrio, tremores, sono prolongado Palpitações (alteração nos batimentos do coração), aumento da frequencia cardíaca (do coração), aumento da pressão arterial Tosse, aperto no peito, rouquidão, dor ou aperto na garganta, secreções espessas na garganta, coriza (nariz escorrendo) Vômito, dor/desconforto abdominal (na barriga), diarréia Acne (espinhas), pele vermelha, com prurido (coceira) ou manchas, alteração na pele no local de infusão Dor nas costas ou nos membros (braços ou pernas), inchaço das extremidades (mãos ou pés) ou articulações Sensação de frio ou calor, dor/desconforto geral, sintomas gripais, mal-estar Informe seu médico caso qualquer dos efeitos adversos se torne sério ou se você perceber quaisquer efeitos colaterais que não estão nesta bula. Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também a empresa através do seu serviço de atendimento. Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidas. Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista. 9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE MEDICAMENTO? Não há experiência de superdose com REPLAGAL. Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Página 5 de 7 REPLAGAL (alfagalsidase) Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações. III - DIZERES LEGAIS Registro MS 1.6979.0002 Farmacêutico responsável Carla C. G. Chimikus Mugarte CRF-SP: 19.302 Fabricado por: Shire Human Genetic Therapies Inc. 205 Alewife Brook Parkway Cambridge, MA 02138 Estados Unidos Envasado por: Baxter Pharmaceutical Solutions LLC ou por: 927 South Curry Pike Cangene bioPharma, Inc Bloomington, IN 1111 South Paca Street 47402-3068 Baltimore, MD 21230-2591 Estados Unidos Estados Unidos ou por: Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co. KG Eisenbahnstrasse 2-4 88085 Langenargen, Alemanha Vide cartucho para confirmar o local de envase. Embalado por: Eminent Services Corporation ou por: 7495 New Technology Way Inpac I Lund AB Frederick, Maryland Aldermansgåtan 2 21703-9401 S-221 00 Lund Estados Unidos Suécia Página 6 de 7 REPLAGAL (alfagalsidase) ou por: ou por: DHL Supply Chain BV Shire Human Genetic Therapies Bijsterhuizen11-27 200 Riverpark Drive 6546 AR Nimegue North Reading, MA 01864 Holanda Estados Unidos Vide cartucho para confirmar o local de embalagem. Importado por: Shire Farmacêutica Brasil Ltda. Av. Nações Unidas, 14.171 5º andar São Paulo SP CEP: 04794-000 CNPJ: 07.898.671/0001-60 Indústria Brasileira SAC: 0800 773 8880

Guardar em refrigerador (2°C a 8°C). Proteger da luz. Mantenha o produto em sua embalagem secundária até o momento da utilização. Prazo de validade: 24 meses após a data de fabricação impressa na embalagem. Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original. Após a diluição, o medicamento poderá ser administrado em até 24 horas, quando armazenado de 2°C a 8°C. Para reduzir o potencial risco microbiológico, Replagal diluído em solução salina deve ser utilizado o quanto antes após a diluição, uma vez que o produto não contém conservantes. No entanto, quando preparado sob condições assépticas, o produto diluído pode ser armazenado por 24 horas de 2°C a 8°C. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Página 3 de 7 REPLAGAL (alfagalsidase) Aparência: o concentrado para infusão é uma solução clara e incolor. Não utilize REPLAGAL caso perceba que a cor que a cor está diferente ou que há partículas estranhas. Os medicamentos não deverão ser descartados na rede de esgoto ou lixo doméstico. Pergunte ao seu médico ou farmacêutico como descartar medicamentos que não são mais utilizados. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente. Caso você observe alguma mudança no aspecto do medicamento que ainda esteja no prazo de validade, consulte o médico ou o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo. Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.