Bula Elaprase

ELAPRASE está indicado para o tratamento de pacientes portadores da síndrome de Hunter (ou Mucopolissacaridose II / MPS II). ELAPRASE tem demonstrado melhorar a capacidade de caminhar destes pacientes.

ATENÇÃO: Risco de reações de hipersensibilidade: Reações anafiláticas (alérgicas) com risco à vida foram observadas em alguns pacientes durante a infusão de ELAPRASE. Assim, deve-se ter suporte médico adequado prontamente disponível durante a infusão com ELAPRASE. Reações anafiláticas bifásicas também foram observadas após infusão (administração na veia) com ELAPRASE e os pacientes que tiveram essas reações podem precisar de observação prolongada. Os pacientes com problemas respiratórios ou com doença respiratória aguda podem têm risco de agravamento do comprometimento respiratório devido a reações à infusão e podem precisar de monitoramento adicional. Durante os estudos clínicos 15% (16 em 108 pacientes) dos pacientes tiveram reações durante a infusão (26 em 8274 das infusões, o que equivale a 0,3% das infusões) incluindo pelo menos dois dos seguintes sistemas: pele, respiratório e cardiovascular (coração e vasos sanguíneos). Destes 16 pacientes, 11 tiveram reações de hipersensibilidade importantes durante 19 das 8274 infusões (0,2%). Um caso ocorreu em um paciente com traqueostomia e doença grave das vias respiratórias. Este paciente recebeu ELAPRASE em estado febril. Sentiu dificuldade de respirar, apresentou baixo nível de oxigênio (hipóxia), cianose (coloração azul-arroxeada da pele) e convulsões com perda da consciência. Devido ao potencial de ocorrência de reações sérias associadas à infusão, é necessário que haja suporte médico adequado durante a administração de ELAPRASE. Quando reações associadas à infusão ocorreram durante estudos clínicos, as próximas infusões foram feitas com medicação antes ou durante a infusão para diminuir o risco deste tipo de reação. Nestes casos ELAPRASE foi administrado com uma velocidade menor, ou interrupção da infusão na ocorrência de uma reação mais grave. Com estas medidas não foi necessário interromper permanentemente o tratamento por causa das reações de hipersensibilidade. Pacientes com a função respiratória comprometida ou com doença respiratória aguda podem estar sob maior risco de complicações com risco de vida durante a infusão. É importante considerar retardar a infusão de ELAPRASE em pacientes com doença respiratória concomitante ou em estado febril. Se ocorrer reação séria durante a infusão deve-se suspender imediatamente a infusão do medicamento e iniciar o tratamento adequado de acordo com a gravidade dos sintomas. Após avaliação clínica, o médico decidirá retomar a infusão a uma velocidade mais baixa ou, se a reação for muito séria, descontinuar a infusão de ELAPRASE na sessão em questão. Caso você tenha manifestado uma reação grave de hipersensibilidade, o médico deverá avaliar os riscos e benefícios de manter o tratamento com ELAPRASE. Interações medicamentosas Bula do Paciente R47 Agosto 2013 Página 2 de 8 Elaprase (idursulfase) Shire Farmacêutica Brasil Ltda. Não foram feitos estudos formais para verificar a interação deste medicamento com outras medicações. ELAPRASE deve ser administrado única e exclusivamente pela via intravenosa. Uso em crianças O uso de idursulfase foi estudado em crianças com cinco anos de idade ou mais. Crianças, adolescentes e adultos responderam de forma semelhante ao tratamento com ELAPRASE. A eficácia e a segurança da idursulfase ainda não foram estabelecidas em crianças menores de cinco anos de idade. Uso em idosos Os estudos clínicos realizados com o ELAPRASE não incluíram pacientes com idade igual ou superior a 65 anos. Não há informações sobre se os pacientes idosos respondem ao tratamento de forma diferente dos pacientes jovens. Uso em mulheres grávidas (Categoria C) Não se sabe o impacto do uso de ELAPRASE no feto, se administrado a mulheres grávidas. Também não se sabe se ELAPRASE pode causar dano ao feto ou se tem impacto no sistema reprodutivo. ELAPRASE deve ser administrado a mulheres grávidas apenas se claramente necessário. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista. Amamentação Não se sabe se a idursulfase é excretado no leite humano. Como várias drogas são excretadas no leite humano, deve-se ter cuidado ao administrar ELAPRASE a mulheres que estão amamentando. Não utilize ELAPRASE durante a amamentação sem orientação médica. Avise o seu médico se você estiver amamentando ou se vai amamentar durante o uso deste medicamento. Carcinogênese, mutagênese e impacto na fertilidade Não foram realizados estudos de longo prazo em animais para verificar o potencial de ELAPRASE em causar mutações e/ ou câncer. ELAPRASE não apresentou efeito na fertilidade nem na reprodutibilidade de ratos do sexo masculino quando administrado duas vezes por semana na dose de 5 mg/kg Bula do Paciente R47 Agosto 2013 Página 3 de 8 Elaprase (idursulfase) Shire Farmacêutica Brasil Ltda. (aproximadamente 1,6 vezes a dose semanal recomendada para seres humanos com base na área corpórea). Informe ao seu médico ou cirurgião dentista se você está fazendo uso de outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

ELAPRASE deve ser preparado e administrado por um profissional de saúde. Infusões de ELAPRASE em ambiente doméstico podem ser consideradas para pacientes que tiverem recebido vários meses de tratamento no hospital e tolerado-as bem. Essas infusões devem ser realizadas sob vigilância de um médico ou outro profissional de saúde em ambiente dotado de infraestrutura necessária ao manejo clínico relacionado às intercorrências decorrentes de anafilaxia (Home Care). ELAPRASE deve ser administrado por meio de uma infusão intravenosa (administração na veia). É uma solução livre de agentes causadores de febre (pirogênicos), de cor clara, quase incolor. Esta solução deve ser diluída em uma solução 0,9% de cloreto de sódio para injeção antes de ser administrada ao paciente. ELAPRASE não contém conservante e a solução contida no frasco-ampola deve ser utilizada uma única vez. Bula do Paciente R47 Agosto 2013 Página 4 de 8 Elaprase (idursulfase) Shire Farmacêutica Brasil Ltda. ELAPRASE deve ser administrado por um profissional de saúde. Este profissional deverá calcular o volume do medicamento a ser administrado e determinar o número de frascos que será necessário, com base no peso do paciente e na dose recomendada de 0,5 mg/Kg. O profissional deverá também fazer uma inspeção visual nos frascos que irá utilizar para verificar se a solução está clara opalescente a quase incolor. Caso a solução apresente coloração ou material particulado não deverá ser utilizada. O frasco contendo ELAPRASE não deve ser agitado. Após a inspeção visual o profissional deverá retirar dos frascos a quantidade calculada para a infusão, diluir em solução cloreto de sódio para injeção conforme as instruções e homogeneizar cuidadosamente, sem agitar. Se não for possível utilizá-la imediatamente, a solução diluída deve ser armazenada em geladeira a 2C to 8C por até 24 horas. Caso nem todo o conteúdo de um determinado frasco tenha sido utilizado, o restante deverá ser desprezado de acordo com os requisitos locais de disposição de materiais. Posologia A dose recomendada para o ELAPRASE é de 0,5mg por kg de peso corporal, administrado semanalmente por via intravenosa. ELAPRASE é uma solução concentrada para infusão intravenosa e deve ser diluído antes da administração, em 100 mL de solução 0,9% de cloreto de sódio para injeção, USP. Cada frasco de ELAPRASE contém uma solução de 2,0 mg/mL de idursulfase (equivalentes a 6 mg de proteína) em um volume de 3 mL, somente para uma única utilização. Recomenda-se o uso de um dispositivo de infusão com um filtro de 0,2 m. O volume total de infusão pode ser administrado em um período de 3 horas, o qual pode ser gradualmente reduzido para 1 hora caso nenhuma reação relacionada a infusão seja observada. Podem ser necessários períodos mais longos de infusão dependendo da reação do paciente, no entanto, o período total de infusão não deve ser maior que 8 horas. (Ver: 5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE MEDICAMENTO?). A velocidade inicial de infusão deve ser de 8 mL/h durante os primeiros 15 minutos. Se a infusão estiver sendo bem tolerada pelo paciente, pode-se aumentar a velocidade em 8 mL/h a cada 15 minutos para que seja administrado todo o volume no período desejado. Contudo, em nenhum momento durante a infusão, a velocidade poderá exceder 100mL/h. Se ocorrerem reações durante a infusão com ELAPRASE, a velocidade da administração deve ser reduzida e/ou temporariamente interrompida ou descontinuada, com base na avaliação clínica do paciente. (Ver: 4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?). ELAPRASE não deve ser administrado com outros medicamentos no mesmo equipo de infusão. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

As reações adversas mais sérias relacionadas à infusão com ELAPRASE foram reações anafiláticas e alérgicas (Ver: 4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?). Em estudos clínicos, os eventos adversos mais sérios relacionados ao uso de ELAPRASE foram episódios de queda dos níveis de oxigênio. Outras reações adversas sérias importantes que ocorreram nos pacientes em tratamento com ELAPRASE, mas não naqueles que receberam placebo, incluíram um caso de: alteração do ritmo cardíaco, embolismo pulmonar, cianose, insuficiência respiratória, infecção e dor nas articulações. Reações adversas foram comumente relatadas em associação com infusões. As reações mais comuns relacionadas à infusão foram dor de cabeça, febre, reações alérgicas de pele (rash, prurido, eritema e urticária) e aumento da pressão sanguínea. A frequência das reações relacionadas com a infusão do medicamento diminuiu com o tempo, durante o tratamento. Como os estudos clínicos são conduzidos sob condições amplamente variadas, as taxas de reação adversa observadas nos estudos clínicos de um medicamento não podem ser diretamente comparadas com as taxas nos estudos clínicos de outros medicamentos e podem não refletir as taxas observadas na prática. Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também a empresa através do seu serviço de atendimento. Atenção: este é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista. 9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE MEDICAMENTO? Não há experiência referente à superdosagem com o uso de ELAPRASE em seres humanos. Doses únicas de até 20 mg/kg de idursulfase por via intravenosa não foram letais quando administradas em ratos do sexo masculino e em macacos cinomolgus (aproximadamente 6,5 e 13 Bula do Paciente R47 Agosto 2013 Página 6 de 8 Elaprase (idursulfase) Shire Farmacêutica Brasil Ltda. vezes, respectivamente, da dose recomendada para seres humanos, com base no peso corpóreo). Não houve sinais de toxicidade. Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações. III - DIZERES LEGAIS Registro MS - 1.6979.0001 Farmacêutico Responsável: Carla C. G. Chimikus Mugarte CRF-SP: 19.302 Fabricado por: Shire Human Genetic Therapies Inc. Alewife Brook Parkway, 205 Cambridge, MA 02138 Estados Unidos Envasado por: Baxter Pharmaceutical Solutions LLC 927 Pike S. Bloomington, Curry IN Estados Unidos 47403 ou por: Cangene bioPharma, Inc 1111 South Paca Street Baltimore, MD 21230-2591 Estados Unidos Vide cartucho para confirmar o local do preenchimento do frasco-ampola. Embalado por: Eminent Services Corporation 7495 New Technology Way Frederick, Maryland 21703-9401 Estados Unidos ou por Inpac i Lund AB Aldermansgåtan 2 S-221 00 Lund Suécia ou por DHL Supply Chain BV Bijsterhuizen11-27 6546 AR Nimegue Holanda ou por Bula do Paciente R47 Agosto 2013 Página 7 de 8 Elaprase (idursulfase) Shire Farmacêutica Brasil Ltda. Shire Human Genetic Therapies 200 Riverpark Drive North Reading, MA 01864 Estados Unidos Vide cartucho para confirmar o local de embalagem do produto acabado. Registrado e Importado por: Shire Farmacêutica Brasil Ltda. Av. das Nações Unidas, 14.171 5º andar São Paulo SP CEP 04794-000 CNPJ: 07.898.671/0001-60 Indústria Brasileira SAC: 0800-773-8880

Os frascos contendo ELAPRASE devem ser armazenados sob refrigeração à temperatura entre 2C to 8C e ao abrigo da luz. Não devem ser congelados e nem agitados. Prazo de validade: 24 meses após a data de fabricação. Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original. A solução deve ser utilizada imediatamente após a diluição. Este medicamento não contém conservante. Se não for possível utilizá-la imediatamente, a solução diluída deve ser armazenada em geladeira a 2C to 8C por até 24 horas. Depois de preparado, este medicamento pode ser utilizado em 24 horas se armazenado em geladeira (2-8ºC). ELAPRASE, antes da diluição, é uma solução de cor clara opalescente a quase incolor. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo. Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.